Angioödem nədir?

Angioödem — dərinin dərin qatlarında, dərialtı toxumalarda və ya selikli qişalarda qəfil yaranan, lokal şişkinliklə xarakterizə olunan vəziyyətdir.
Əgər urtikaria (övrə) səpgiləri dərinin səthi qatlarında yaranırsa, angioödem daha dərin toxumaları əhatə etdiyi üçün şişkinliklər adətən iri ölçülü, sərt konsistensiyalı və daha uzunmüddətli olur.

Angioödem çox vaxt dodaqlar, göz qapaqları, üz, əllər, ayaqlar və cinsiyyət orqanları kimi yumşaq toxumalı sahələrdə müşahidə olunur. Bəzi hallarda boğaz, udlaq və dilin şişməsi baş verə bilər ki, bu da hava yolu obstruksiyasına səbəb olaraq təcili tibbi müdaxilə tələb edə bilər.

Övrə (Urtikaria) nədir?

Urtikaria (xalq arasında övrə və ya qurdeşənəyi) — dərinin səthi qatlarında yaranan, qaşınan, qabarıq və keçici səpgilərlə xarakterik olan bir dəri reaksiyasıdır.
Bu səpgilər adətən qaşınma, yanma və batma hissi ilə müşayiət olunur və bədənin istənilən nahiyəsində yarana bilər.

Urtikariyanın tipik xüsusiyyəti odur ki, səpgilər gəlib-gedən xarakter daşıyır — yəni 24 saat ərzində öz-özünə keçər və dəri iz buraxmaz.

Angioödem ilə tez-tez yanaşı müşahidə olunsa da, onların mexanizmi və klinik xüsusiyyətləri fərqlidir. Bu səbəbdən, angioödemi vaxtında tanımaq və səbəbini dəqiq müəyyən etmək vacibdir.

Angioödem və Urtikaria — əsas fərqlər

Angioödem və Urtikaria tez-tez yanaşı müşahidə olunsa da, klinik olaraq fərqli dərinlik və mexanizmlərdə baş verən iki ayrı dəri reaksiyasıdır.

• Urtikaria dərinin səthi qatlarında (epidermis və üst dermis) yaranır.
• Angioödem isə dərin dermis, dərialtı toxuma və selikli qişaları əhatə edir.

Bu fərqlilik səbəbindən simptomların tipi, davametmə müddəti və klinik risk dərəcəsi də fərqli olur.

Klinik xüsusiyyətlər:

• Urtikaria zamanı səpgilər qabarıq, qaşınan və keçici xarakter daşıyır. Onlar adətən 24 saatdan az müddətdə tam geriləyir və dəridə iz buraxmır.
• Angioödem zamanı əsas simptom iri, sərt və dərin yerləşən ödem sahələridir. Bu ödemlər 1–3 gün davam edə bilər və çox vaxt qaşınma müşahidə olunmur.

Angioödem — səbəbləri və formaları

Angioödem — dərialtı və selikli qişaların dərin qatlarında baş verən kəskin, lokal ödemdir. Əsas mexanizm damar keçiriciliyinin artması nəticəsində plazmanın interstisial toxumalara keçməsidir. Bu vəziyyət histamin, bradikinin və digər bioloji aktiv maddələrin təsiri ilə yaranır. Müalicə taktikası angioödemin tipindən asılı olduğuna görə, düzgün təsnifat mühüm əhəmiyyət daşıyır.

1. Histaminə bağlı angioödem

(Allergik və ya allergiya ilə əlaqəli olmayan forma)

Bu angioödemin ən geniş yayılmış formasıdır və çox vaxt urtikariya ilə birlikdə müşahidə olunur.

Əsas səbəblər:

• Qida allergiyası (yer fındığı, badam, balıq, yumurta və s.)
• Həşərat sancmaları
• Dərman reaksiyaları (antibiotiklər, qeyri-steroid iltihabəleyhinə preparatlar (QSİƏP), kontrast maddələr)
• Lateks və digər kontakt allergenlər

Xüsusiyyətləri:

• Kəskin başlayır.
• Qaşınma ilə müşayiət olunur.
• Antihistaminik preparatlara yaxşı cavab verir.

2. Bradikininə bağlı angioödem

(İrsi və dərmanla induksiya olunan formalar)

Bu forma daha nadir rast gəlinir, lakin daha ağır klinik gedişə malik ola bilər. Histaminə bağlı olmadığından, adi antihistaminik və steroid müalicəsi effektsiz ola bilər.

Əsas alt tiplər:

• İrsi angioödem (HAE): C1-inhibitorun defisiti və ya funksional çatışmazlığı ilə əlaqədardır. Şişkinliklər dərindir, uzunmüddətli və təkrarlayıcı xarakter daşıyır.
• ACE inhibitorlarına bağlı angioödem: Hipertoniya müalicəsində istifadə olunan angiotenzin çevrici ferment (ACE) inhibitorları səbəb olur. Ən çox dilin, dodaqların və udlaqın ödemi ilə özünü göstərir. Həyat üçün təhlükə yarada bilər.

Səbəb bradikinin — damar genişləndirici və keçiriciliyi artıran güclü mediator maddədir.

3. İdiopatik angioödem

(Naməlum səbəbli angioödem)

Bu forma səbəbi aydın olmayan, çox vaxt təkrarlayıcı şəkildə özünü göstərən angioödemdir. Bəzi hallarda autoimmun mexanizmlər şübhə doğurur.

Xüsusiyyətləri:

• Histaminə bağlı və ya müstəqil ola bilər
• Antihistaminiklərə zəif və ya heç cavab verməyə bilər
• Tez-tez xroniki gedişə malik olur

4. Fiziki və induksiya olunan angioödem

Bəzi pasiyentlərdə konkret fiziki təsirlər angioödemi tətikləyə bilər.

Qıcıqlandırıcı faktorlar:

• Soyuq
• İstilik
• Mexaniki təzyiq
• Vibrasiya (nadir hallarda)

Bu formalar, xroniki induksiya olunan urtikariyanın alt tipləri kimi qəbul olunur.

Hansı hallarda angioödem təhlükəlidir?

Angioödem hallarının əksəriyyəti yüngül keçir və bir neçə gün ərzində öz-özünə geriləyir. Lakin bəzi vəziyyətlərdə şişkinlik həyati vacib nahiyələrə — xüsusilə boğaz, dil və tənəffüs yollarına təsir etdikdə, bu, təcili tibbi müdaxilə tələb edən kritik vəziyyətə çevrilə bilər.

Təhlükəli formaları vaxtında tanımaq həyat qurtarıcı ola bilər.

1. Boğaz və dilin şişməsi

Angioödemin ən təhlükəli forması — hava yollarının tıxanmasına səbəb olan ödemdir.

Aşağıdakı əlamətlər müşahidə olunursa, bu təcili tibbi vəziyyətdir:

• Nəfəs darlığı
• Hırıltılı və ya çətinləşmiş tənəffüs
• Danışıqda çətinlik, səsin batması
• Udqunma çətinliyi və ya ağrılı udma
• Dilin sürətlə böyüməsi
• Boğazda gərginlik və boğulma hissi

Əsas səbəblər:

• ACE inhibitorları ilə müalicə (məs., enalapril, lisinopril)
• İrsi angioödem (HAE)
• Ağır allergik reaksiya (anafilaksiya)

2. Dodaq və ağız içi ödemi

Bu bölgədəki ödemlər birbaşa həyati təhlükə yaratmasa da, şişkinlik qısa müddətdə boğaza yayıla bilər. Xüsusilə aşağıdakı hallarda yaxından müşahidə tələb olunur:

• Siqaret istifadəsi
• İsti və ya sərt qidaların qəbulu
• Ağız boşluğuna travma
• Yeni qəbul olunmuş dərmanlar (xüsusilə antihipertenzivlər və antibiotiklər)

3. Göz qapaqlarında tam bağlanmaya səbəb olan ödem

Bu vəziyyət həyati risk yaratmasa da:

• Göz təzyiqinin artması
• Görmə narahatlığı və qapanma problemi

kimi hallarla nəticələnə bilər. Oftalmoloji və ümumi tibbi qiymətləndirmə tövsiyə olunur.

4. Qarın ağrısı, ürəkbulanma və qusma ilə müşayiət olunan ödem

Bu simptomlar çox vaxt bağırsaq divarında ödem səbəbilə yaranır və irsi angioödem (HAE) və ya bradikininə bağlı angioödem üçün xarakterikdir.

• Kəskin və lokal qarın ağrısı
• Ürəkbulanma və qusma
• Heç bir səbəb olmadan təkrarlayan qarın tutmaları

Bu hallar çox vaxt appendisit və ya mədə-bağırsaq infeksiyaları ilə qarışdırılır. Lakin səbəb daxili angioödem ola bilər. Bu forma təcili tibbi yardım və diaqnostika tələb edir.

5. Dərmanların səbəb olduğu angioödem

Aşağıdakı dərmanlar angioödem riskini artırır:

• ACE inhibitorları (enalapril, lisinopril və s.)
• ARB-lər (losartan, valsartan və s.)
• NSAİİ-lər (qeyri-steroid iltihabəleyhinə preparatlar)
• Antibiotiklər (penisillin, sulfonamidlər və s.)

ACE inhibitoru ilə bağlı angioödem çox vaxt boğaz və dil şişməsi ilə başlayır və qısa müddətdə ağırlaşa bilər.

Bu hallarda:

• Dərman dərhal dayandırılmalı,
• Pasiyent təcili tibbi yardıma çatdırılmalıdır.

6. Təkrarlayan və səbəbi məlum olmayan angioödem halları

Bu hallar çox zaman idiopatik angioödem və ya irsi angioödem şübhəsi yaradır.

Diqqət tələb edən hallara daxildir:

• Şişkinliyin tez-tez və səbəbsiz təkrarlanması
• Antihistaminiklər və steroidlərə zəif və ya heç bir cavabın olmaması

Bu zaman allerqoloq və ya immunoloq tərəfindən ətraflı müayinə və laborator diaqnostika vacibdir.

Angioödemin diaqnozu

Angioödemin diaqnozu isə laborator və instrumental testlərlə dəstəklənir. Unutmaq olmaz ki, angioödemin müxtəlif tip və mexanizmləri olduğuna görə, yanaşma pasiyentdən pasiyentə fərqli ola bilər.

Klinik baxış və anamnez

Həkim ilk növbədə aşağıdakı əsas sualları aydınlaşdırmağa çalışır:

• Şişkinlik nə vaxt başlayıb?
• Davametmə müddəti necədir? (Saatlarla, yoxsa 1–3 gün?)
• Qaşınma varmı, yoxsa yalnız şişkinlik müşahidə olunur?
• Yaxın zamanda yeni dərman, qida, kosmetik və ya gigiyena vasitəsi istifadə olunubmu?
• Urtikaria səpgiləri eyni vaxtda baş veribmi?

Klinik baxış zamanı aşağıdakılara diqqət yetirilir:

• Şişkinliyin lokasiyası
• Dərinliyi (səthi yoxsa dərin toxumalar)
• Davametmə müddəti

Tənəffüs yollarının qiymətləndirilməsi (prioritet)

Əgər boğaz, dil və tənəffüs yollarında ödem şübhəsi varsa, hava yolunun açıq olub-olmaması ilk mərhələdə qiymətləndirilməlidir.

Təcili qiymətləndirmə tələb edən əlamətlər:

• Nəfəs darlığı
• Hırıltılı tənəffüs
• Danışma çətinliyi
• Səsin batması
• Udqunma çətinliyi və ya ağrılı udma

Bu hallarda diaqnostika ilə yanaşı dərhal müdaxilə də tələb olunur.

Allergoloji və immunoloji testlər

Əgər histamin vasitəçili angioödem və ya urtikaria şübhəsi varsa, aşağıdakı testlər tətbiq edilə bilər:

• Dəri prik testi (Skin Prick Test)
• Spesifik IgE testləri
• Ümumi IgE səviyyəsi

Bu testlər allergik qıcıqlandırıcı faktorun olub-olmadığını müəyyənləşdirməyə kömək edir.

Komplement sistemi testləri (C4 və C1-inhibitor səviyyəsi)

Aşağıdakı hallarda aparılması tövsiyə olunur:

• Təkrarlanan və uzunmüddətli angioödem
• Antihistaminik və steroidlərə cavab verməyən hallar
• 2–3 gün davam edən ödem epizodları
• Ailə üzvlərində bənzər hallar

Bu testlər irsi angioödem (HAE) şübhəsində əsas göstəricilər hesab olunur.

Dərman anamnezi

ACE inhibitorları ilə müalicə alan pasiyentlərdə angioödem diaqnozu əsasən klinik olaraq qoyulur, çünki bu tip üçün spesifik laborator biomarker mövcud deyil.

ayırıcı diaqnostika üçün əlavə müayinələr

Əgər simptomlar qeyri-tipik və ya ağırlaşmalarla müşayiət olunursa, aşağıdakı müayinələr aparıla bilər:

• Qarın ağrısı olduqda: Qarın boşluğu USM və ya KT (bağırsaq divarında ödem ehtimalına görə)
• Ürək-damar sisteminin qiymətləndirilməsi (hipotoniya və şok riskinə görə)
• Qan testləri: CBC, CRP, ESR, infeksiya və ya autoimmun şübhəsi varsa

Diaqnozu çətinləşdirən hallar

Bəzi hallarda angioödem:

• Urtikariasız olur.
• Tək nahiyədə və ya tək tərəfli şişkinliklə təzahür edir.
• Standart müalicəyə (antihistamin/steroid) cavab vermir.
• İnfeksiya və ya autoimmun xəstəliklərlə qarışa bilər.

Bu hallarda dermatoloq, allerqoloq və immunoloqdan ibarət multidisiplinar komanda ilə birgə qiymətləndirmə tövsiyə olunur.

Angioödemin müalicəsi

Angioödem və Urtikarianın müalicəsi xəstəliyin səbəbindən, mexanizmindən və ağırlıq dərəcəsindən asılı olaraq fərqlənir.

Angioödem müalicəsində dəri həkiminin əsas məqsədi angioödemin formasını düzgün müəyyən etmək və uyğun müalicə strategiyasını seçməkdir.

• Histaminə bağlı formalar- Bu, ən çox rast gəlinən növdür və adətən antihistamin preparatlara yaxşı cavab verir. Bəzi hallarda qısa müddətli steroidlərin qəbulu və qıcıqlandırıcı amillərin aradan qaldırılması kifayət edir. Əgər boğaz və ya dil ödemi yaranarsa, bu vəziyyət təcili tibbi yardım tələb edir.

• Bradikininə bağlı formalar- Bu tipdə adi antihistamin və steroidlər təsir etmir. Müalicə xüsusi preparatlarla aparılır və məqsəd hava yolunun qorunması və ödemin azaldılmasıdır. Bu qrupa irsi angioödem (HAE) və ACE inhibitorları ilə əlaqəli angioödem daxildir.
• Xroniki və səbəbi müəyyən olunmayan hallar- Əgər urtikaria və ya angioödem 6 həftədən çox davam edirsə və ya tez-tez təkrarlanırsa, uzunmüddətli nəzarət tələb olunur. Dermatoloq vəziyyətdən asılı olaraq antihistaminlərin dozasını tənzimləyə və ya müasir bioloji müalicə üsullarını tətbiq edə bilər.

Evdə ilkin yardım

• Şişmiş nahiyəyə soyuq kompres tətbiq etmək.
• Səbəbkar amillərdən və ya allergenlərdən uzaq durmaq.
• Nəfəs almaqda çətinlik yaranarsa, dərhal təcili tibbi yardıma müraciət etmək.

İrsi Angioödem (HAE)

İrsi Angioödem (HAE) — nadir, lakin ağır gedişli, autosom-dominant ötürülən genetik xəstəlikdir. Bu pozğunluq C1-inhibitor zülalının (C1-INH) çatışmazlığı və ya funksional defekti nəticəsində inkişaf edir.

Xəstəlik bradikinin vasitəçili dərin toxuma ödemi ilə xarakterizə olunur və adi angioödemlərdən fərqli olaraq antihistaminlərə, steroidlərə və adrenalinə cavab vermir.

Bu səbəbdən doğru və erkən diaqnoz həyati əhəmiyyət daşıyır.

Kimlərdə rast gəlinir?

• Genetik ötürülür (autosom-dominant): Xəstəliyin hər bir uşağa ötürülmə riski 50%-dir.
• Kişi və qadınlarda rastgəlmə tezliyi eynidir, lakin estrogen təsirinə görə qadınlarda simptomlar daha ağır ola bilər.
• 10–25%-də spontan mutasiya nəticəsində meydana çıxır (ailəvi anamnez olmadan).

İrsi Angioödem klinik olaraq üç əsas alt tipə bölünür:

• Tip I HAE
  • Ən çox yayılmış formadır (təxminən 85%).
  • C1-INH səviyyəsi də, funksiyası da azalmışdır.
• Tip II HAE
  • C1-INH səviyyəsi normaldır, lakin funksional aktivliyi azalmışdır.
  • Daha nadir formadır.
• Tip III HAE (normal C1-INH ilə HAE)
  • Xüsusilə qadınlarda daha çox rast gəlinir.
  • Estrogenlə aktivləşir (hamiləlik, oral kontraseptivlər).
  • C1-INH səviyyəsi və funksiyası normaldır — diaqnoz çətindir və istisna yolu ilə qoyulur.

İrsi Angioödemin simptomları

Tutmalar ağır və həyati təhlükə yarada bilər. Tipik simptomlar:

• Üz, dodaq, göz qapaqları, əllər və ayaqlarda dərin, ağrılı şişkinlik
• Qarın ağrısı, qusma, ishal — bağırsaq divarının ödemi ilə bağlı
• Boğaz, dil və qırtlaqda ödem — ən təhlükəli formadır, boğulma riski yaradır.
• Səpgilər olmur, bu da urtikaria ilə əsas fərqdir.
• Şişkinlik adətən 3–5 gün davam edir və öz-özünə geriləyir.

Qıcıqlandırıcı faktorlar

• Emosional stress
• Fiziki travma (diş prosedurları daxil olmaqla)
• İnfeksiyalar
• Estrogen tərkibli dərmanlar
• Fiziki yüklənmə
• Alkoqol

İrsi Angioödemin diaqnozu

Diaqnoz laborator testlərlə təsdiqlənir:

• C4 səviyyəsi — adətən aşağı olur.
• C1-inhibitor səviyyəsi və funksiyası (Tip I və II ayırd edilir)
• Əgər bunlar normaldırsa, Tip III HAE ehtimalı araşdırılır.

Testlər yalnız klinik şübhə yarandıqda aparılır, çünki HAE nadir rast gəlinir.

İrsi Angioödemin müalicə prinsipləri

İrsi angioödem (HAE) xüsusi yanaşma tələb edən bir xəstəlikdir.
Bu vəziyyətdə şişkinlik bradikinin maddəsinin artması ilə əlaqəlidir, ona görə də adi antihistamin, steroid və ya adrenalin preparatları təsir etmir.

A) Kəskin hücumların (ödem epizodlarının) müalicəsi

Kəskin hallarda məqsəd – şişkinliyin qarşısını tez almaq və tənəffüs yolunu qorumaqdır.

Əsas müalicə vasitələri:

• C1-inhibitor preparatları (məsələn, Berinert, Cinryze) – damardaxili istifadə olunur.
• Icatibant (Firazyr) – dərialtı inyeksiya şəklində tətbiq edilir və bradikininin təsirini bloklayır.
• Ecallantide – kallikrein inhibitorudur (bəzi ölkələrdə mövcuddur).

Əgər boğaz və ya tənəffüs yolunda şişmə baş verərsə, bu təcili tibbi vəziyyətdir – hava yolunun açıq saxlanması prioritet olmalıdır.

B) Hücumların qarşısının alınması (profilaktik müalicə)

İrsi angioödem təkrarlayıcı xarakter daşıya bilər, buna görə də profilaktik müalicə vacibdir.

Əsas yanaşmalar:

• C1-inhibitor preparatlarının müntəzəm istifadəsi (həkim nəzarəti altında)
• Lanadelumab (Takhzyro) – uzunmüddətli təsirə malik monoklonal antikor
• Traneksamik turşusu – daha yüngül hallarda istifadə oluna bilər
• Estrogen tərkibli dərmanlardan uzaq durmaq (çünki simptomları ağırlaşdıra bilər)

Nə vaxt dermatoloqa müraciət etməli?

Angioödem hallarının çoxu yüngül keçir və bir neçə gün ərzində öz-özünə geriləyə bilər. Lakin bəzi hallarda vaxtında dəri xəstəlikləri üzrə mütəxəssisə (dermatoloqa) müraciət edilməməsi ağırlaşma və həyati təhlükə riski yarada bilər.

Erkən dermatoloq qiymətləndirməsi həm xəstəliyin səbəbini dəqiq müəyyənləşdirmək, həm də uyğun müalicə planını seçmək üçün vacibdir.

Aşağıdakı hallarda dermatoloqa müraciət etmək tövsiyə olunur:

• Şişkinlik tez-tez təkrarlanırsa
  (xüsusilə dodaq, göz qapağı, üz və əllərdə)
• Şişkinlik 24–72 saat davam edirsə
  (adi urtikaria səpgiləri 1 gündən çox çəkməməlidir)
• Antihistamin və steroidlərə zəif cavab varsa
  (bradikinin vasitəçili angioödem ehtimalı yarana bilər)
• Boğaz, dil və ağız boşluğunda şişkinlik yaranırsa
  (bu vəziyyət tənəffüs yolunu tıxaya bilər və təcili yardım tələb edir)
• Güclü qarın ağrısı, ürəkbulanma və ya qusma olarsa
  (bağırsaq ödemi ehtimalı var, xüsusilə irsi angioödemdə)
• Yeni dərman qəbulundan sonra şişkinlik başlayıbsa
  (xüsusilə ACE inhibitorları, bəzi antibiotiklər və ağrıkəsicilər)
• Səbəbi bilinməyən və uzunmüddətli şişkinliklər müşahidə olunursa
  (bu, irsi və ya autoimmun mənşəli proseslərlə bağlı ola bilər)

Unutmayın:
Angioödem və urtikaria çox vaxt yüngül keçir, lakin təkrarlayıcı, uzunmüddətli və ya müalicəyə cavabsız hallar ciddi xəstəliklərin ilkin əlaməti ola bilər. Vaxtında dermatoloqa müraciət həm ağırlaşmaların qarşısını alır, həm də xəstəliyin idarə olunmasını asanlaşdırır.

Nəticə

Angioödem və urtikaria tez-tez rast gəlinən, lakin səbəbi, gedişi və risk səviyyəsi fərqli olan iki dəri reaksiyasıdır.

Urtikaria əsasən səthi, qaşınan və qısa müddətli səpgilərlə xarakterizə olunur.
Angioödem isə dərinin dərin qatlarında və ya selikli qişalarda yaranan, bəzi hallarda həyati təhlükə yarada bilən şişkinliklə müşahidə olunur.

Diaqnozun düzgün qoyulması müalicə nəticələrinə birbaşa təsir edir. Histaminə bağlı formalar adətən klassik antihistaminiklərə yaxşı cavab verir, lakin bradikininə bağlı angioödemlər (HAE və ACE inhibitoruna bağlı formalar) xüsusi müalicə yanaşması tələb edir.

Angioödem epizodlarının qarşısını almaq üçün qıcıqlandırıcı amillərdən uzaq durmaq, stresin idarə olunması və profilaktik tədbirlərə riayət olunması vacibdir.

Əgər simptomlar tez-tez təkrarlanırsa, uzun müddət davam edirsə və ya dərmanlara cavab vermirsə, xüsusilə də tənəffüs çətinliyi yaranarsa, gecikmədən dermatoloqa müraciət etmək tövsiyə olunur. 

Təcrübəli dermatoloq tərəfindən aparılan düzgün qiymətləndirmə və fərdiləşdirilmiş müalicə ilə angioödem və urtikarianın əksər formaları nəzarət altına alına və pasiyentlər normal həyatlarına davam edə bilərlər.